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Lupus eritematoso sistémico

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Definición

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria. En esta enfermedad, el sistema inmunitario del cuerpo erróneamente ataca el tejido sano. Puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones, el cerebro y otros órganos.

Nombres alternativos

Lupus eritematoso diseminado; LES; Lupus; Lupus eritematoso; Erupción en forma de mariposa - LES; Lupus discoide

Causas

La causa del LES no es clara. Puede vincularse con los siguientes factores:

• Genético
• Ambiental
• Hormonal
• Ciertos medicamentos

El LES es más común en mujeres que en hombres, casi de 10 a 1. Puede presentarse a cualquier edad. Sin embargo, se presenta con más frecuencia en mujeres jóvenes entre las edades de 15 a 44 años. En los Estados Unidos, la enfermedad es más común en afroamericanos, asiáticos americanos, afrocaribeños e hispanoamericanos.

Síntomas

Los síntomas varían de persona a persona, y puede aparecer y desaparecer. Todas las personas con LES tienen dolor articular e hinchazón en algún momento. Algunas desarrollan artritis. El LES con frecuencia afecta las articulaciones de los dedos, las manos, las muñecas y las rodillas.

Otros síntomas comunes incluyen:

• Dolor de pecho al respirar profundamente.
• Fatiga.
• Fiebre sin ninguna otra causa.
• Incomodidad general, inquietud o sensación de malestar (sentirse enfermo).
• Pérdida del cabello.
• Pérdida de peso.
• Úlceras bucales.
• Sensibilidad a la luz del sol.
• Erupciones cutáneas: Una erupción en forma de “mariposa” se desarrolla en casi la mitad de las personas con LES. La erupción se ve mayormente sobre las mejillas y el tabique. Se puede generalizar. Puede empeorar con la luz del sol.
• Ganglios linfáticos inflamados.

Otros síntomas y signos dependen de qué parte del cuerpo está afectada:

• El cerebro y el sistema nervioso: Dolor de cabeza, debilidad, entumecimiento, hormigueo, convulsiones, problemas de visión, cambios de memoria y personalidad
• Tracto digestivo: Dolor abdominal, náuseas y vómitos
• Corazón: Problemas de válvula, inflamación del miocardio o del revestimiento del corazón (pericardio)
• Pulmón: Acumulación de líquido en el espacio pleural, dificultad para respirar, tos con sangre
• Piel: Llagas en la boca
• Riñones: Hinchazón de las piernas
• Circulación: Coágulos en las venas o las arterias, inflamación de los vasos sanguíneos, estrechamiento de los vasos sanguíneos en respuesta al frío (fenómeno de Raynaud)
• Anormalidades de la sangre, incluyendo anemia, bajo conteo de glóbulos blancos o de plaquetas

Algunas personas solo tienen síntomas en la piel. A esto se le llama lupus discoide.

Pruebas y exámenes

Las Sociedades Estadounidense y Europea de Reumatología han publicado criterios de clasificación para ayudar a diagnosticar el lupus. Estos criterios incluyen síntomas específicos, hallazgos físicos y exámenes de laboratorio. Casi todas las personas con lupus tienen una prueba positiva para anticuerpos antinucleares (ANA). Sin embargo, tener un ANA positivo solo no significa que tenga lupus.

El proveedor de atención médica hará un examen físico completo. Puede tener erupciones, artritis, o hinchazón en los tobillos. Puede tener un ruido anormal llamado fricción cardíaca o fricción pleural. Su proveedor también hará un examen del sistema nervioso.

Los exámenes que se usan para diagnosticar LES pueden incluir:

• Anticuerpos antinucleares (ANA)
• Conteo sanguíneo completo (CSC) con diferencial
• Radiografía de tórax
• Creatinina sérica
• Análisis de orina

También se le pueden hacer otras pruebas para aprender más acerca de su afección. Algunos de estos son:

• Panel de anticuerpos antinucleares (ANA)
• Complemento de componentes (C3 y C4)
• Anticuerpos ADN de doble cadena
• Prueba de Coombs, directa
• Crioglobulinas
• Tasa de sedimentación de eritrocitos (ESR) y proteína C-reactiva (PCR)
• Prueba de sangre para evaluar función renal
• Prueba de sangre para evaluar función hepática
• Factor reumatoideo
• Prueba de anticuerpos antifosfolípidos y anticoagulante lúpico
• Biopsia renal
• Pruebas imagenológicas del corazón, el cerebro, los pulmones, las articulaciones, los músculos o los intestinos

Tratamiento

El LES no tiene cura. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas. Los síntomas graves que involucran el corazón, los pulmones, los riñones y otros órganos, con frecuencia necesitan tratamiento de especialistas. Todas las personas que tienen LES necesitan evaluaciones relacionadas con:

• Cuán activa está la enfermedad
• Qué parte del cuerpo está afectada
• Qué forma de tratamiento se necesita

Las formas leves de la enfermedad se pueden tratar con:

• Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) para los síntomas articulares y la pleuresía. Hable con su proveedor antes de tomar estos medicamentos.
• Dosis bajas de corticosteroides, como la prednisona, para los síntomas de la piel y la artritis.
• Cremas con corticosteroides para erupciones en la piel.
• Hidroxicloroquina, un medicamento que también se usa para tratar la malaria.
• El metotrexato puede usarse para reducir la dosis de corticosteroides.
• El belimumab y el anifrolumab son medicamentos biológicos que pueden ser útiles en algunas personas.

Los tratamientos para el LES más grave pueden incluir:

• Corticoides en dosis altas.
• Medicamentos inmunosupresores (estos medicamentos suprimen el sistema inmunitario). Estos medicamentos se usan si tiene lupus grave que afecta el sistema nervioso, los riñones u otros órganos. También se pueden usar si no mejora con los corticosteroides o si sus síntomas empeoran cuando deja de tomarlos.
• Los medicamentos más utilizados incluyen micofenolato, azatioprina, ciclofosfamida y valcosporin. Debido a su toxicidad, la ciclofosfamida se limita a un ciclo corto de 3 a 6 meses. El Rituximab (Rituxan) también se usa en algunos casos.
• Anticoagulantes, como warfarina (Coumadin), para trastornos de la coagulación como el síndrome antifosfolípido.

Si tiene LES, también es importante que:

• Use ropa protectora, anteojos de sol y bloqueador solar cuando se exponga al sol.
• Reciba atención preventiva para el corazón.
• Esté al día con sus vacunas.
• Se haga pruebas para detectar adelgazamiento de los huesos (osteoporosis).
• Evite fumar y beba cantidades mínimas de alcohol.

Grupos de apoyo

Consejería y grupos de apoyo pueden ayudar con los problemas emocionales que vienen con la enfermedad.

Expectativas (pronóstico)

El resultado para las personas con LES ha mejorado en los últimos años. Muchas personas con LES tienen síntomas leves. El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad. La mayoría de las personas con LES necesitarán medicamentos durante mucho tiempo. Casi todos requerirán hidroxicloroquina indefinidamente. Sin embargo, en los Estados Unidos, el LES es una de las 20 causas principales de muerte en mujeres de entre 5 y 64 años. Se están estudiando muchos medicamentos nuevos para mejorar el resultado de las mujeres con LES.

La enfermedad tiende a ser más activa:

• Durante los primeros años después del diagnóstico
• En personas menores de 40 años

Muchas mujeres con LES pueden quedar embarazadas y dar a luz a un bebé saludable. Un buen resultado es más probable para las mujeres que reciben el tratamiento adecuado y no tienen problemas cardíacos o renales graves. Sin embargo, la presencia de ciertos anticuerpos de LES o anticuerpos antifosfolípidos aumenta el riesgo de aborto espontáneo.

Posibles complicaciones

NEFRITIS LÚPICA

Algunas personas con LES tienen depósitos inmunitarios anormales en las células renales. Esto causa una afección llamada nefritis lúpica. Las personas con este problema pueden desarrollar insuficiencia renal. Pueden necesitar diálisis o un trasplante renal.

Se realiza una biopsia renal para detectar la extensión del daño al riñón y ayudar a guiar el tratamiento. Si hay nefritis activa, se necesita tratamiento con medicamentos inmunosupresores que incluyen dosis altas de corticosteroides junto con ciclofosfamida o micofenolato.

OTRAS PARTES DEL CUERPO

El LES puede causar daños en muchas partes diferentes del cuerpo, entre ellas:

• Coágulos de sangre en las arterias de las venas de las piernas, los pulmones, el cerebro o los intestinos
• Destrucción de los glóbulos rojos o anemia por enfermedad prolongada (crónica)
• Líquido alrededor del corazón (pericarditis), o inflamación del corazón (miocarditis o endocarditis)
• Líquidos alrededor de los pulmones (pleuritis) y daño al tejido pulmonar
• Problemas en el embarazo, incluyendo aborto espontáneo
• Accidente cerebrovascular
• Daño intestinal con dolor y obstrucción abdominal
• Inflamación en los intestinos
• Conteo de plaquetas en sangre muy bajo (se necesitan plaquetas para detener cualquier sangrado)
• Inflamación de los vasos sanguíneos

El LES Y EL EMBARAZO

Tanto el LES como algunos de los medicamentos utilizados para el LES pueden dañar al feto. Hable con su proveedor antes de quedar embarazada. Si queda embarazada, busque un proveedor especializado en lupus y embarazo.

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si tiene síntomas de LES. Comuníquese con su proveedor también si tiene esta enfermedad y sus síntomas empeoran o aparece un nuevo síntoma.

Referencias

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Actualizado: 1/25/2023  

Versión en inglés revisada por: Neil J. Gonter, MD, Assistant Professor of Medicine, Columbia University, NY and private practice specializing in Rheumatology at Rheumatology Associates of North Jersey, Teaneck, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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