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Sarcoma de Ewing

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Definición

El sarcoma de Ewing es un tumor óseo maligno que se forma en el hueso o en el tejido suave. Afecta principalmente a los adolescentes y adultos jóvenes.

Nombres alternativos

Cáncer de hueso - sarcoma de Ewing; Familia de tumores de Ewing; Tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP); Neoplasia ósea - sarcoma de Ewing

Causas

El sarcoma de Ewing se puede presentar en cualquier momento durante la niñez y comienzos de la edad adulta, pero generalmente se desarrolla en la pubertad, cuando los huesos están creciendo rápidamente. Es más común en niños de raza Blanca que en niños Afroamericanos y Asiáticos.

El tumor puede originarse en cualquier parte del cuerpo. Generalmente empieza en los huesos largos de los brazos y las piernas, la pelvis o el tórax, al igual que en el cráneo o en los huesos planos del tronco.

El tumor a menudo se disemina (hace metástasis) a los pulmones y a otros huesos. Al momento del diagnóstico, la metástasis se observa en aproximadamente un tercio de los niños con este tipo de sarcoma.

En raras ocasiones, el sarcoma de Ewing ocurre en adultos.

Síntomas

Hay pocos síntomas. El más común es el dolor y ocasionalmente la hinchazón en el sitio del tumor.

Los niños pueden igualmente romperse un hueso en el sitio del tumor después de una lesión menor.

También puede presentarse fiebre.

Pruebas y exámenes

Si se sospecha de un tumor, los exámenes para ubicar el tumor primario y cualquier propagación (metástasis) con frecuencia incluyen:

• Gammagrafía ósea
• Radiografía del tórax
• Tomografía computarizada del tórax
• Resonancia magnética del tumor
• Radiografía del tumor

Se hará una biopsia del tumor. Se hacen diferentes exámenes en este tejido para ayudar a determinar qué tan agresivo es el cáncer y cuál es el mejor tratamiento.

Tratamiento

El tratamiento con frecuencia incluye una combinación de:

• Quimioterapia
• Radioterapia
• Extirpación quirúrgica del tumor primario

El tratamiento depende de lo siguiente:

• El estadio del cáncer
• La edad y el sexo de la persona
• Los resultados de los exámenes de la muestra de la biopsia

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo para el cáncer. El hecho de compartir con otras personas que tengan experiencias y problemas en común puede ayudarle a no sentirse solo.

Expectativas (pronóstico)

Antes del tratamiento, el pronóstico depende de:

• Si el tumor se ha diseminado a partes distantes en el cuerpo
• En que parte del cuerpo empezó el tumor
• Qué tan grande es el tumor en el momento del diagnóstico
• Si el nivel de DHL en la sangre es más alto de lo normal
• Si el tumor tiene ciertos cambios en los genes
• Si el niño es menor de 15 años
• El sexo del niño
• Si el niño ha tenido un tratamiento para un cáncer distinto al sarcoma de Ewing
  
• Si el tumor se acaba de diagnosticar por primera vez o si ha vuelto a aparecer

La mejor probabilidad de curación es con una combinación de tratamientos que incluyen quimioterapia más radioterapia o cirugía.

Posibles complicaciones

Los tratamientos necesarios para combatir esta enfermedad presentan muchas complicaciones. Analícelas con su proveedor de atención médica.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si su hijo tiene cualquiera de los síntomas de un sarcoma de Ewing. Un diagnóstico oportuno puede aumentar la probabilidad de un desenlace clínico (resultado del tratamiento) favorable.

Referencias

Heck RK, Toy PC. Malignant tumors of bone. In: Azar FM, Beaty JH,  eds. Campbell's Operative Orthopaedics. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 27.

National Cancer Institute website. Ewing sarcoma and undifferentiated small round cell sarcomas of bone and soft tissue treatment (PDQ) - health professional version.www.cancer.gov/types/bone/hp/ewing-treatment-pdq. Updated February 18, 2022. Accessed June 9, 2022.

National Comprehensive Cancer Network website. NCCN clinical practice guidelines in oncology (NCCN guidelines): Bone cancer. Version 2.2022. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/bone.pdf. Updated October 8, 2021.  Accessed June 9, 2022.

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Actualizado: 1/25/2022  

Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

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