Es un trastorno hemorrágico hereditario muy poco frecuente por el cual la sangre no coagula normalmente. Este trastorno ocurre cuando hay una deficiencia completa de una proteína llamada fibrinógeno. Esta proteína es necesaria para que la sangre coagule.
Afibrinogenemia; Hipofibrinogenemia; Disfibrinogenemia; Deficiencia del factor I
Esta enfermedad se debe a una deficiencia de la cantidad o función del fibrinógeno. La forma en que se ve afectado el fibrinógeno depende de cómo se heredan los genes que determinan cómo se forma:
Las personas con una falta total de fibrinógenos pueden tener cualquiera de los siguientes síntomas de sangrado.
Las personas con un nivel reducido de fobrinógenos, sangran menos y el sangrado no es grave en comparación con personas sin fibrinógeno en absoluto. Sin embargo quienes tienen un problema con la función del fibrinógeno frecuentemente no presentan síntomas.
Si su proveedor de atención médica sospecha de un trastorno hemorrágico, los exámenes de laboratorio pueden determinar el tipo y gravedad.
Los exámenes incluyen:
Los siguientes tratamientos se pueden usar para episodios de sangrado o prepararse para una cirugía:
Las personas con esta afección deben aplicarse la vacuna contra la hepatitis B. Recibir muchas transfusiones incrementa su riesgo de contraer hepatitis.
Es común que se presente un sangrado excesivo con esta afección y los episodios pueden ser graves e incluso mortales. El sangrado cerebral es una causa importante de muerte en personas con este trastorno.
Las complicaciones pueden incluir:
Contacte a su proveedor o busque atención médica de urgencia si tiene un sangrado excesivo.
Coméntele al cirujano antes de una cirugía si usted sabe o sospecha que sufre de un trastorno hemorrágico.
Esta es una afección hereditaria. No se conoce ninguna manera de prevenirla.
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Actualizado: 2/2/2023
Versión en inglés revisada por: Mark Levin, MD, Hematologist and Oncologist, Monsey, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
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06/01/2025
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